La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria que afecta varios sistemas del cuerpo, como los pulmones, el hígado, el páncreas y los intestinos. El tratamiento de esta enfermedad incluye medicamentos, cuidados diarios y terapias respiratorias, especialmente la fisioterapia.
Esta terapia utiliza técnicas como la aerosolterapia, la inspiración de incentivo, la espiración forzada (Haffing) y la tos provocada para ayudar a eliminar las secreciones y mejorar la función respiratoria.
Tabla de contenidos
¿Qué es la fibrosis quística?
La fibrosis quística también conocida como mucoviscidosis, es una enfermedad congénita hereditaria causada por defectos en un gen llamado CFTR, que afecta a varios sistemas del cuerpo, incluyendo los pulmones, el hígado, el páncreas y los intestinos.
Es la enfermedad genética más común entre las personas de raza caucásica. Esta enfermedad se transmite de manera recesiva, lo que significa que ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso de la fibrosis quística para que un hijo la manifieste.
Personas que heredan un gen sano y uno defectuoso son considerados portadores, pero no muestran los síntomas asociados a la enfermedad.
Esta enfermedad se caracteriza por la acumulación de moco espeso en los pulmones y el sistema respiratorio, lo que dificulta la eliminación de las secreciones y favorece las infecciones pulmonares recurrentes.
Además de afectar al sistema respiratorio, la fibrosis quística también puede comprometer el funcionamiento del sistema digestivo.
Esto se debe a que el moco espeso puede obstruir los conductos del páncreas, lo que dificulta la producción y liberación de enzimas digestivas, así como la absorción de nutrientes en los intestinos.
Como resultado, los pacientes con fibrosis quística pueden experimentar problemas de malabsorción, deficiencias nutricionales y pueden desarrollar diabetes y cirrosis hepática.
Tratamientos médicos para la fibrosis quística
La fibrosis quística es una enfermedad crónica y progresiva que requiere un enfoque multidisciplinario en su tratamiento.
Aunque no tiene cura, existen diversas estrategias terapéuticas que pueden ayudar a controlar los síntomas, minimizar las complicaciones y mejorar la calidad de vida de los pacientes.
Medicamentos utilizados en el tratamiento
El tratamiento médico de la fibrosis quística implica el uso de diferentes medicamentos para controlar los síntomas y prevenir complicaciones.
- Uno de los medicamentos más comunes son los broncodilatadores, que ayudan a abrir las vías respiratorias y facilitar la entrada y salida del aire.
- Los antibióticos también son fundamentales para tratar infecciones pulmonares, que son frecuentes en esta enfermedad.
- Además, se utilizan medicamentos mucolíticos para reducir la viscosidad del moco y facilitar su eliminación. Estos medicamentos pueden incluir agentes como la dornasa alfa.
- Asimismo, se pueden recetar antiinflamatorios y corticosteroides para reducir la inflamación en los pulmones.
Tratamiento de la fibrosis quística mediante fisioterapia respiratoria
Junto con los medicamentos, los cuidados diarios y la fisioterapia respiratoria son parte fundamental del tratamiento de la fibrosis quística.
Objetivo del tratamiento fisioterapéutico
La terapia de rehabilitación se enfoca en una serie de prácticas diseñadas para fortalecer la condición física del paciente, entre las cuales destaca la terapia respiratoria.
El principal objetivo de la terapia respiratoria en la fibrosis quística es mantener limpias las vías respiratorias, optimizando la ventilación y optimizar el volumen de secreciones, asegurando la adecuada función pulmonar.
Representa un pilar en el tratamiento de estos pacientes, proporcionando un significativo beneficio para su salud. Sin ella, la vida del paciente podría estar en riesgo.
Cada paciente recibe una terapia personalizada según factores como la edad y el nivel de afectación. Es crucial que esta práctica sea diaria y frecuente.
Desde el momento del diagnóstico, es recomendable iniciar con la terapia respiratoria como medida preventiva, incluso si el paciente aún no muestra síntomas.
Una rutina de fisioterapia respiratoria de prevención tal vez no impacte directamente en la función respiratoria, pero facilitará la adhesión a la terapia cuando se vuelva esencial, convirtiéndola en un hábito cotidiano. Es probable que, antes de mostrar síntomas, ya existan daños en las vías respiratorias.
Las personas con fibrosis quística deben incorporar una rutina diaria de ejercicios respiratorios para eliminar el moco acumulado en los pulmones. Estos ejercicios de fisioterapia respiratoria requieren dedicación con el establecimiento de una rutina diaria, y en ocasiones varias veces al día, de terapia respiratoria.
Importancia de la fisioterapia respiratoria en el tratamiento de la fibrosis quística
La fisioterapia respiratoria es un componente fundamental en el tratamiento de la fibrosis quística, ya que contribuye a mejorar la función respiratoria y a expulsar las secreciones acumuladas en los pulmones.
Técnicas de tratamiento fisioterapéutico
Debido a la naturaleza crónica de la enfermedad, la terapia respiratoria debe ser constante desde el diagnóstico y a lo largo de toda la vida del paciente.
Al principio, es tarea del terapeuta enseñar las técnicas a la familia, y con el tiempo al propio paciente. A partir de los ocho años, el paciente comienza a aprender estas técnicas para eventualmente practicarlas de manera autónoma.
Sin embargo, es esencial que un experto supervise periódicamente la práctica para asegurar su correcta ejecución y mantener la motivación del paciente y su familia. Una terapia bien ejecutada mejora la calidad de vida del paciente, su bienestar emocional y el de su familia.
Las estrategias de limpieza bronquial para pacientes con fibrosis quística son similares a las usadas para otras condiciones con acumulación de secreciones.
El número de sesiones varía según el volumen de secreciones acumuladas.
La técnica ideal es aquella que permite al paciente eliminar eficientemente las secreciones bronquiales y mantener un bienestar general, ayudándole a enfrentar la progresión de la enfermedad.
La fibrosis quística lleva rápidamente a alteraciones en las estructuras bronquiales. Es por esto que se desaconseja el uso de métodos basados principalmente en exhalaciones forzadas.
En su lugar, es preferible el uso de técnicas de exhalación lenta, más apropiadas y menos invasivas como el DA, ELTGOL y ELPr, que actúan en zonas más profundas de las vías respiratorias.
Los pacientes deben llevar a cabo una serie de cuidados específicos, como la limpieza y mantenimiento de los equipos de inhalación y la correcta administración de los medicamentos.
La fisioterapia respiratoria, realizada por un fisioterapeuta especializado, emplea diversas técnicas para mejorar la función pulmonar y eliminar las secreciones acumuladas en los pulmones.
- Algunas de estas técnicas incluyen el drenaje postural.
- El uso de aerosol terapia para administrar medicamentos directamente en los pulmones.
- La inspiración de incentivo para fortalecer los músculos respiratorios.
- La tos provocada para expulsar las secreciones.
Estas técnicas de fisioterapia respiratoria deben de realizarse de forma regular y adaptadas a las necesidades de cada paciente, con el fin de prevenir complicaciones respiratorias y mejorar la calidad de vida.
El deterioro pulmonar, junto con las infecciones, llevan a la degeneración del tejido pulmonar, lo que eventualmente podría requerir un trasplante pulmonar a una edad temprana.
Veamos las técnicas utilizadas como la aerosol terapia, la comparación con otras técnicas de tratamiento, la inspiración de incentivo y la tos provocada.
Comparación de la fisioterapia respiratoria con otras técnicas de tratamiento
La fisioterapia respiratoria ha demostrado ser más efectiva que otras técnicas de tratamiento, como el clapping y vibraciones en la eliminación de las secreciones pulmonares.
Su utilización regular y adaptada a las necesidades individuales de cada paciente es esencial para obtener resultados óptimos.
Aerosolterapia
La aerosolterapia es una técnica que consiste en la administración de medicamentos en forma de aerosol con el objetivo de llegar directamente a los pulmones.
Esto facilita su absorción y acción terapéutica en el tejido pulmonar, ayudando a mejorar la función respiratoria y reduciendo las complicaciones asociadas a la fibrosis quística.
Inspiración de incentivo
La inspiración de incentivo se basa en la utilización de dispositivos que generan resistencia durante la inspiración, lo que ayuda a fortalecer los músculos respiratorios y mejorar la capacidad pulmonar.
Esta técnica puede contribuir a incrementar la ventilación y a facilitar la eliminación de las secreciones en los pacientes con fibrosis quística.
Tos provocada
La tos provocada es una técnica utilizada en la fisioterapia respiratoria para facilitar la eliminación de las secreciones pulmonares.
Consiste en inducir la tos a través de estímulos o técnicas específicas, lo que ayuda a movilizar y expulsar las secreciones acumuladas en las vías respiratorias.
Esta técnica puede ser de gran beneficio para los pacientes con fibrosis quística.
Enfoque multidisciplinario en el tratamiento de la fibrosis quística
El tratamiento de la fibrosis quística requiere de un enfoque multidisciplinario que involucre a diferentes profesionales de la salud.
Trabajar en equipo es fundamental para brindar el mejor cuidado y mejorar la calidad de vida de los pacientes.
Dentro de este enfoque, se destaca el rol de otros profesionales de la salud que complementan la fisioterapia respiratoria y otros tratamientos médicos.
Rol de otros profesionales de la salud
Médicos especialistas
Los médicos especialistas, como neumólogos y gastroenterólogos, desempeñan un papel crucial en el tratamiento de la fibrosis quística.
Ellos realizan el seguimiento médico del paciente, prescriben los medicamentos necesarios y ajustan el tratamiento según las necesidades individuales.
Además, son responsables de realizar pruebas y análisis clínicos para evaluar la progresión de la enfermedad y su impacto en los diferentes sistemas del cuerpo.
Nutricionistas
Los nutricionistas son profesionales importantes en el equipo multidisciplinario de tratamiento. Trabajan para diseñar una dieta especializada que cumpla con las necesidades nutricionales de los pacientes con fibrosis quística.
Debido a los problemas de absorción de nutrientes asociados con la enfermedad, es vital optimizar la ingesta de alimentos y suplementos nutricionales para prevenir deficiencias y mantener un estado nutricional adecuado.
Psicólogos
El impacto emocional y psicológico de vivir con fibrosis quística puede ser significativo. Por ello, los psicólogos desempeñan un papel importante en el equipo de tratamiento.
Brindan apoyo emocional, ayudan a los pacientes y sus familias a manejar el estrés y la ansiedad asociados con la enfermedad, y ofrecen estrategias para mejorar la calidad de vida en general.
Además, pueden proporcionar pautas para el manejo del dolor y ayudar a los pacientes a adaptarse y aceptar su condición.
Trabajadores sociales
Los trabajadores sociales son esenciales para evaluar las necesidades sociales y económicas de los pacientes con fibrosis quística.
Ayudan a coordinar los recursos y servicios disponibles, como ayudas económicas, apoyo domiciliario, transporte médico y acceso a programas de rehabilitación.
También brindan asesoramiento y orientación a los pacientes y sus familias en situaciones de crisis y dificultades sociales relacionadas con la enfermedad.
Aspectos adicionales en el tratamiento de la fibrosis quística
A parte de los medicamentos y terapias respiratorias, existen otros aspectos fundamentales en el tratamiento de la fibrosis quística.
Estos aspectos incluyen una dieta especial y suplementos nutricionales, así como el ejercicio regular y cuidados para prevenir infecciones.
Dieta y suplementos nutricionales
Los pacientes con fibrosis quística suelen tener problemas de absorción de nutrientes debido a los problemas en el sistema digestivo.
Por lo tanto, una dieta adecuada y equilibrada es esencial para mantener un estado nutricional óptimo. Es recomendable el consumo de alimentos ricos en calorías, proteínas y grasas saludables.
Además de una dieta balanceada, algunos pacientes pueden necesitar suplementos nutricionales para asegurar una ingesta adecuada de vitaminas liposolubles y otros nutrientes esenciales.
Ejercicio regular y cuidados para prevenir infecciones
El ejercicio regular es beneficioso para los pacientes con fibrosis quística, ya que ayuda a fortalecer los músculos respiratorios y mejorar la capacidad pulmonar.
Estas actividades físicas deben de estar adaptadas a las necesidades individuales de cada paciente, siempre bajo la supervisión de un profesional de la salud.
Por otro lado, para prevenir infecciones recurrentes, es importante seguir ciertos cuidados. Esto implica mantener una buena higiene personal, lavado de manos frecuente y evitar el contacto con personas enfermas.
También es muy recomendable vacunarse regularmente según las pautas establecidas por el equipo médico tratante.
Vicent Carrascosa: especialista en Fisioterapia respiratoria para bebés
